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【组图】反复的腹胀、呕吐、排便异常,竟是得了这种疾病

时间:2017-01-10 08:36:33来源:湖南省儿童医院

原标题:反复的腹胀、呕吐、排便异常,竟是得了这种疾病

  湖南湘潭县1岁11月小女孩妍妍出生起就因为反复腹胀、呕吐,甚至从阴道排出大便,被诊断为先天性肛门狭窄、直肠阴道篓。由于家境贫困,妍妍一直没有得到有效的治疗。日前妍妍的家人带着她来到湖南省儿童医院求助,专家进行详细检查后,发现妍妍是患上了一种罕见的先天畸形——Currarino综合征。医生通过微创腹腔镜手术成功切除了妍妍体内骶尾部的巨大肿瘤,并进行了瘘口修补和肛门成形等矫形术。12月22日,重获健康的妍妍顺利出院。

  主刀医师、湖南省儿童医院普外一科主任尹强博士介绍,Currarino综合征是一种罕见的先天性畸形,包括骶骨畸形、骶前肿物、肛门直肠畸形等三个并发畸形,妍妍的所有表现都符合此综合征。该疾病为常染色体显性遗传,染色体7q36上的HLXB9基因突变为其主要原因,此类患儿生后常被误诊或漏诊。骶骨畸形常表现为发育不良和畸形包括椎体融合,椎板分离、半椎畸形、尾椎缺如;骶前肿物以畸胎瘤多见,亦有皮样囊肿、脂肪瘤或骶前脊膜膨出;肛门直肠畸形可以是各种形式,包括肛门狭窄、高位或低位闭锁、直肠会阴瘘等,其中以肛门狭窄和低位无肛多见。

  12月15日,尹强带领手术团队,成功实施微创腹腔镜下乙状结肠活检、经自然腔道骶尾部肿瘤切除、直肠阴道瘘修补、肛门成形术,成功治愈了妍妍的先天畸形。

  尹强表示,既往的治疗方式一般采取分期手术的方法,一期结肠造口,然后二期行经后矢状入路直肠肛门成形以及骶尾部肿物切除。手术创伤较大,手术周期长,术后对外括约肌及盆底肌肉影响较大,可能影响患儿排便功能。而采取这种经肛门的微创腹腔镜手术,不仅一次性为妍妍解决了所有问题,而且具有创伤小、恢复快等优点。

  同时,尹强提醒:肛门闭锁患儿的术前骶尾摄片检查中,大多数外科医生更多关注的是直肠盲端的位置,易忽略骶骨畸形的临床意义。对合并骶骨畸形的肛门闭锁病例,更应强调术前的影像学检查,最好行骶尾部MRI检查,不仅可以发现骶前肿块,判断其性质,对骶骨发育程度及脊髓异常情况也可做出评价,还能同时确定肛门直肠畸形的类型,从而制定出最佳的手术治疗方案。

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  文章来源:湖南省儿童医院

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